Mắc bệnh hiếm, người đàn ông ở Vũng Tàu mang khối u nặng 5,5kg chỉ sau 5 tháng

Loại bỏ thành công khối u nặng 5,5kg ở thận trái của nam bệnh nhân

Thông tin từ Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 cho biết, bệnh nhân Đ.V.L mắc bệnh hiếm là U vỏ bào thần kinh ác tính, bệnh chỉ chiếm khoảng 5-10% trong số tất cả các khối u vỏ bào thần kinh.

Trước đó, bệnh nhân phát hiện một khối u vào tháng 8/2022 và được phẫu thuật lần 1 cắt khối u sau phúc mạc với kích thước 18cm, khối lượng 3kg tại Thành phố Hồ Chí Minh, xác định giải phẫu sau mổ chỉ là u mỡ lành tính.

Hình ảnh bụng bệnh nhân trước phẫu thuật. Ảnh: benhvien108.vn

Sau mổ 5 tháng, bệnh nhân Đ.V.L thấy khối u xuất hiện lại, làm bụng to dần, không đau nhưng toàn thân mệt mỏi, ăn uống kém, sụt 6kg, đại tiện khó, khối u to lên rất nhanh làm bệnh nhân khó thở và hạn chế vận động.

Bệnh nhân được đưa đến Bệnh viện Trung ương Quân đội 108. Sau khi làm xét nghiệm chụp cắt lớp ổ bụng thấy khối u sau phúc mạc kích thước lớn, đẩy thận và niệu quản trái ra trước và vào trong, dính nhiều vào cuống thận trái, đẩy động mạch chủ bụng sang phải, đẩy đại tràng trái cùng tụy ra trước và lên trên, có chứa thành phần mỡ và mổ đặc nghi Liposarcoma.

Ngày 12/6/2023, các bác sĩ Khoa Phẫu thuật Ống tiêu hóa, Viện Phẫu thuật Tiêu hóa đã tiến hành phẫu thuật cắt toàn bộ khối u. Tuy nhiên toàn bộ thận trái và cuống thận trái "như chui" vào trong lòng khối u, khiến việc bảo tồn thận trái rất khó khăn. Khối u dính vào động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên – động mạch chính nuôi toàn bộ ruột non và 1/2 đại tràng, đòi hỏi phẫu thuật viên phải hết sức thận trọng khi thao tác.

Phó Giáo sư, Tiến sĩ Nguyễn Anh Tuấn khám cho bệnh nhân Đ.V.L sau phẫu thuật. Ảnh: benhvien108.vn

Phó Giáo sư, Tiến sĩ Nguyễn Anh Tuấn – Phó Viện trưởng Viện Phẫu thuật Tiêu hóa, Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 đánh giá: "Đây là một trong những khối u lớn nhất và nằm ở vị trí rất khó phẫu thuật mà kíp bác sĩ từng gặp. Chỉ trong mấy tháng, khối u đã tái phát và nặng lên đến 5,5kg, kích thước khoảng 30cm chiếm gần hết khoang bụng. Đối với trường hợp này, thận trái như chui vào trong lòng khối u, nếu lấy bỏ thận trái sẽ thuận lợi hơn nhiều cho việc cắt bỏ khối u. Tuy nhiên chúng tôi đã rất cố gắng giữ lại thận để đảm bảo chức năng sống cho bệnh nhân sau này. Chính vì thế, cuộc mổ đã khó khăn hơn rất nhiều".

Phó Giáo sư, Tiến sĩ Nguyễn Anh Tuấn cũng nhấn mạnh thêm: Để đề phòng tái phát, kíp phẫu thuật đã kiểm tra rất kỹ ổ bụng để tìm bất cứ vị trí nào nghi ngờ có khối u khác. Ngoài ra, bệnh viện đang tiếp tục làm hóa mô miễn dịch để xác định chính xác bản chất khối u là loại tế bào gì. Trên cơ sở đó sẽ xác định phương án điều trị bổ sung như hóa trị, xạ trị hoặc miễn dịch để hạn chế khả năng tái phát, kéo dài thời gian sống cho người bệnh.

Kết quả giải phẫu bệnh sau mổ, khối u có kích thước 30x29x15cm, nặng 5,5kg, có vùng màu vàng, vùng máu trắng ngà hướng tới u vỏ bào thần kinh ác tính. Hiện tại, bệnh nhân đã bình phục, có thể tự vận động đi lại, dự kiến ra viện trong vài ngày tới.

Bệnh nhân Đ.V.L đã bình phục, có thể tự vận động đi lại. Ảnh: benhvien108.vn

U vỏ bào thần kinh ác tính là bệnh gì?

Về bệnh học, U vỏ bào thần kinh ác tính (malignant peripheral nerve sheath tumor - MPNST) là một loại khối u hiếm và ác tính xuất phát từ vỏ bào thần kinh hoặc các cấu trúc liên quan đến bào thần kinh. Nó thường xuất hiện trong các thân dây thần kinh ngoại vi, nhưng cũng có thể phát triển trong các vị trí khác trong cơ thể.

Tỷ lệ gặp phải U vỏ bào thần kinh ác tính khá hiếm, các triệu chứng của U vỏ bào thần kinh ác tính có thể bao gồm sưng, đau, khó di chuyển hoặc tê liệt trong khu vực bị ảnh hưởng hoặc các triệu chứng khác phụ thuộc vào vị trí của khối u.

Điều trị U vỏ bào thần kinh ác tính thường bao gồm phẫu thuật để loại bỏ khối u, kết hợp với phương pháp điều trị bổ sung như tia X, hóa trị hoặc miễn dịch. Tuy nhiên, U vỏ bào thần kinh ác tính thường khá khó điều trị và có khả năng tái phát cao. Dữ liệu về tỷ lệ tái phát và thời gian sống sau mổ có thể thay đổi tùy thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm kích thước và vị trí của khối u, phạm vi lan rộng của khối u, sự lan rộng vào các cấu trúc lân cận và khả năng loại bỏ hoàn toàn khối u bằng phẫu thuật.

Một số nghiên cứu đã báo cáo tỷ lệ tái phát U vỏ bào thần kinh ác tính từ 50- 80% trong các trường hợp điều trị chỉ bằng phẫu thuật. Thời gian sống sau mổ cũng có thể dao động rất lớn, từ vài tháng đến vài năm, tùy thuộc vào các yếu tố trên và cách điều trị được áp dụng.

Minh Châu